Los tipos raros de diabetes son un porcentaje mínimo. El Síndrome de Wolfram es uno de ellos. ¿Te animas a saber más?

Al margen de los tipos de diabetes más conocidos (tipo 1, tipo 2, y gestacional) existen otros que representan un porcentaje muy pequeño y que son poco frecuentes. Dentro de estos casos está el Síndrome de Wolfram. Esta enfermedad tiene como síntoma principal la ceguera y la diabetes tipo 1. ¿Quieres saber más sobre ella?

¿Qué es el Síndrome de Wolfram?

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El Síndrome de Wolfram (SW) es una enfermedad rara que solo tiene una pequeña parte de la población. Esta condición es neurodegenerativa y afecta muchos de los sistemas del cuerpo. También se conoce como DIDMOAD por el acrónimo de sus síntomas en inglés: diabetes insípida, diabetes mellitus, atrofia óptica y sordera.

Es una enfermedad que se agrava progresivamente. Por este motivo, las personas que la sufren van deteriorándose con el paso del tiempo. La expectativa de vida de las personas con esta condición no es mayor a 50 años.

Las causas de este síndrome no se conocen exactamente todavía. Son muy pocos los casos en los que este síndrome se ha desarrollado sin tener antecedentes familiares. Pero, normalmente, la genética tiene mucho peso. Para que un niño nazca con esta enfermedad ambos padres deben tener el gen de la wolframina alterado. Esto es muy poco común.

Además, los padres suelen ser portadores sanos. Esto quiere decir que la enfermedad no se ha desarrollado en ellos. Por lo tanto, no saben que tienen esa alteración genética y que van a transmitirla.

Síntomas del Síndrome de Wolfram

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Los síntomas del Síndrome de Wolfram se van presentando poco a poco. Además, también se van agravando con el paso del tiempo. Algunos de ellos son:

  • Diabetes tipo 1.
  • Ceguera por tener los nervios que unen los ojos y el cerebro dañados (atrofia óptica).
  • Cambios en el oído interior (sordera).
  • Mucha sed.
  • Desequilibrio de los líquidos del cuerpo (diabetes insípida).
  • Problemas de equilibrio y coordinación.
  • Pérdida del olfato (anosmia).
  • Espasmos musculares.
  • Insomnio.
  • Trastornos psiquiátricos.

Normalmente, el primer síntoma en presentarse es la diabetes tipo 1. Suele pasar cuando el niño tiene menos de 6 años. Para controlarla, es muy común que necesiten insulina. Este se da en prácticamente todas las personas que tienen el Síndrome de Wolfram. Si tienes este síndrome Cori puede serte de gran ayuda para el control de tu diabetes. ¿Te animas a probarlo?


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Después aparece la atrofia óptica. Sobre los 11 años el niño comienza a perder agudeza visual y visión periférica. Además, empieza a tener dificultades para ver bien los colores (discromatopsia). Por regla general, con el paso del tiempo, las personas con este síndrome suelen perder la totalidad de su visión.

Lo siguiente en deteriorarse suele ser el oído. Como el resto de los síntomas, se va dando poco a poco hasta que el paciente pierde por completo su capacidad de escuchar.

Sobre los 20 años es cuando comienzan los síntomas de la diabetes insípida. La incontinencia urinaria y las infecciones se convierten en algo rutinario.

Los últimos síntomas en aparecer son los neurológicos. La pérdida de equilibrio y coordinación (ataxia), la falta de olfato (anosmia) o los espasmos musculares son los más comunes. Además, también pueden tener problemas para dormir o trastornos psiquiátricos.

¿Se puede prevenir el Síndrome de Wolfram?

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Como se trata de una mutación, no hay ninguna forma de prevenir este síndrome. Además, tampoco tiene cura. Las personas con esta condición se tratan para cada una de las afecciones.


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